Sobre secuencia de disrafismo espinal oculto

¿Qué es la secuencia del disrafismo espinal oculto?

El síndrome de la médula anclada es un trastorno funcional inducido por estiramiento asociado con el efecto de fijación (anclaje) del tejido inelástico en la médula espinal caudal, lo que limita su movimiento. Esta unión anormal se asocia con el estiramiento progresivo y el aumento de la tensión de la médula espinal a medida que el niño crece, lo que puede dar como resultado una variedad de síntomas neurológicos y de otro tipo. Debido a la variación de la tasa de crecimiento de la médula espinal y la columna vertebral, la progresión de los signos y síntomas neurológicos es muy variable. Algunas personas presentan el síndrome de la médula anclada al nacer (el llamado síndrome congénito), mientras que otras desarrollan la sintomatología en la infancia o la primera infancia. Es posible que otras personas no desarrollen ningún síntoma perceptible hasta la edad adulta. Aunque algunos autores llaman a estos casos adquiridos, la mayoría de estos casos son en su mayoría de desarrollo, correspondiendo al desarrollo progresivo de un exceso de tejido conectivo fibroso (fibrosis) en el filum terminale. El filum terminale es una hebra de tejido que une la punta de la médula espinal y el coxis (sacro). Las estructuras inelásticas en los niños se originaron a partir del cierre defectuoso del tubo neural (el precursor de la médula espinal) durante el desarrollo embrionario, formando eventualmente una condición conocida como espina bífida. Debido a su naturaleza funcional (fisiológica), el síndrome de la médula anclada puede ser reversible si se trata quirúrgicamente en su etapa inicial.

¿Cuáles son los síntomas de la secuencia de disrafismo espinal oculto?

Los síntomas específicos, la gravedad y la progresión del síndrome de la médula anclada varían de un individuo a otro. En la mayoría de los casos, las personas experimentan síntomas durante la infancia. En algunos casos, los síntomas se estabilizan en la infancia, pero solo se manifiestan en la edad adulta.

Un alto porcentaje de casos pediátricos con síndrome de médula anclada muestran mechones cutáneos de cabello, marcas en la piel, hoyuelos, tumores grasos benignos, decoloración de la piel o hemangiomas. Los síntomas adicionales incluyen dolor lumbar que empeora con la actividad y mejora con el reposo (aunque los niños pequeños rara vez se quejan, debido a la incapacidad de expresar el dolor), dolor o entumecimiento en las piernas, dificultad para caminar (trastornos de la marcha), deformidades de los pies y de la columna, como curvatura de lado a lado de la columna (escoliosis) o espalda baja hueca (lordosis exagerada), pies arqueados y dedos en martillo, y con menos frecuencia diferencia en la fuerza de las piernas. El síndrome de la médula anclada también puede causar dificultades con el control de la vejiga y los intestinos. Los niños afectados pueden experimentar micción o defecación involuntaria (incontinencia) e infecciones repetidas del tracto urinario. Los síntomas en los niños pueden ser lentamente progresivos.

Durante muchos años se consideró que la aparición del síndrome de la médula anclada en la edad adulta era rara, pero en los últimos años se ha notificado un número cada vez mayor de casos. Esta tendencia se debe a la mejora en los exámenes neurológicos y en la interpretación de los estudios de imagen. Los síntomas comunes del síndrome de la médula anclada en adultos incluyen dolor constante, a menudo intenso, en la espalda y las piernas, que en algunos casos puede extenderse al recto y al área genital. Los déficits sensoriales y motores progresivos pueden afectar las piernas y provocar entumecimiento, debilidad o desgaste muscular (atrofia) en las áreas afectadas. Más del 50 por ciento de las personas afectadas experimentan disfunción de la vejiga y el intestino, que se manifiesta por una mayor frecuencia o urgencia de orinar o estreñimiento. En algunos casos, se encuentra una cavidad llena de líquido (siringe), a veces asociada con signos y síntomas típicos de siringomielia, como dolor ardiente en el área del analgésico (sin dolor en el examen), disminución de la función motora y pérdida de masa muscular, o dolores de cabeza ocasionales. ,

¿Cuáles son los tratamientos para la secuencia del disrafismo espinal oculto?

En los niños, se recomienda la cirugía para liberar "desatar" la médula espinal para prevenir o revertir los síntomas neurológicos progresivos. El tipo de cirugía varía según las causas mecánicas, como un filum inelástico, mielomeningocele, lipomielomeningocele y seno dérmico. En consecuencia, el pronóstico quirúrgico varía según los síntomas de presentación y las anomalías que producen el anclaje. Se ha dicho que el tratamiento para pacientes adultos con síndrome de médula anclada es controvertido. Sin embargo, está claro que tanto en pacientes pediátricos como adultos que tienen evidencia firme de síndrome de médula anclada, la intervención quirúrgica inmediata da como resultado la reversión, o al menos la estabilización, de los síntomas. en muchos casos.

Los padres deben hablar con su médico y equipo médico sobre los problemas específicos de su hijo, los síntomas asociados y la deformidad de la columna vertebral y la médula espinal. En una persona con una queja mínima, su médico puede recomendar un tratamiento conservador en lugar de una cirugía y controlará la afección para ver si los síntomas progresan. y filum engrosado" pero no tienen síntomas. Algunos neurocirujanos pueden preferir cortar el filum engrosado en estos casos con fines profilácticos.

Las respuestas al tratamiento del síndrome de la médula anclada mediante la reparación del mielomeningocele o la eliminación de la formación de cicatrices varían de una persona a otra. Después de la reparación, la médula espinal puede quedar "atada" y es posible que se recomiende una cirugía adicional.

En individuos con aracnoiditis severa (adherencia de las meninges a la médula espinal) detectada por resonancia magnética o tomografía computarizada, se requiere una evaluación cuidadosa del dolor y la condición neurológica para determinar si se justifica el tratamiento quirúrgico. En la cirugía, la liberación de la adherencia aracnoidea debe realizarse con una técnica meticulosa. O la readherencia o la formación de cicatrices extensas pueden seguir a la cirugía. Para sortear este problema, se han recomendado dos procedimientos quirúrgicos especiales: 1) sección transversal de la médula espinal para aliviar el dolor intenso de espalda y piernas, y 2) acortamiento de la columna vertebral mediante la resección de una o dos vértebras para aliviar la tensión de la médula espinal.

¿Cuáles son los factores de riesgo para la secuencia de disrafismo espinal oculto?

El síndrome de la médula anclada afecta a hombres y mujeres por igual. Se desconoce la incidencia exacta del trastorno en la población general. En el pasado, el diagnóstico del síndrome de la médula anclada ha sido controvertido y, a menudo, el trastorno sigue sin reconocerse y subdiagnosticarse. Después de muchos años de escepticismo, el síndrome de la médula anclada ahora se considera una entidad clínica distinta. Para ayudar a aclarar la situación, una definición propuesta para el verdadero síndrome de la médula anclada limita este trastorno a las personas que muestran signos y síntomas neurológicos debido a estructuras inelásticas que anclan el extremo caudal de la médula espinal. Hay casos en los que los individuos tienen síntomas y signos similares al verdadero síndrome de la médula anclada, pero tienen defectos asociados que causan compresión y deterioro del flujo sanguíneo de la médula espinal, o disgenesia neuronal congénita (falla en el desarrollo neuronal). Por ejemplo, en los mielomeningoceles y lipomielomeningoceles que están directamente conectados a toda la superficie dorsal de la médula espinal lumbosacra, sus déficits neurológicos no están relacionados con el estiramiento de la médula espinal (síndrome de la médula anclada). Sintomáticamente, los pacientes con estas anomalías presentan parálisis completa o casi completa de las extremidades inferiores y pérdida total del control de la vejiga y el recto.

Los signos más importantes que se pueden encontrar en adolescentes tardíos y adultos son dolor de espalda que se agrava inmediatamente con la flexión de la columna lumbosacra, lo que alarga el canal espinal lumbosacro, al mismo tiempo que estira la médula espinal inferior. El signo de las 3 Bs es útil para iniciar la sospecha del síndrome de la médula anclada. Incluyen 1) inclinarse ligeramente (sobre el fregadero), 2) Buda sentado con las piernas cruzadas (como la postura de Yoga) y 3) sostener al bebé (o peso equivalente) al nivel de la cintura.

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