La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (LCPD) es uno de un grupo de trastornos conocidos como osteocondrosis. Las osteocondrosis típicamente se caracterizan por la degeneración (necrosis avascular) y la subsiguiente regeneración del extremo de crecimiento de un hueso (epífisis). En la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes, el extremo de crecimiento (epífisis) de la parte superior (capital) del hueso del muslo (fémur) se ve afectado. Los investigadores creen que una interrupción inexplicable del suministro de sangre (isquemia) a la epífisis femoral capital da como resultado la degeneración (necrosis avascular) y la deformidad del hueso del muslo en esta área. Los síntomas pueden incluir cojera con o sin dolor en la cadera, rodilla, muslo y/o ingle; espasmos musculares; maduración retrasada del fémur (edad ósea retrasada); baja estatura leve; y/o movimientos limitados de la cadera afectada. El proceso de la enfermedad parece autolimitarse a medida que se establecen nuevos suministros de sangre (revascularización) y se forma hueso nuevo y sano (reosificación) en el área afectada. La mayoría de los casos de enfermedad de Legg-Calvé-Perthes ocurren al azar sin razón aparente (esporádicamente).

La edad de inicio, la gravedad, la duración y las complicaciones asociadas de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes varían mucho de una persona a otra. Generalmente, el inicio es lento y la progresión es gradual. El trastorno generalmente afecta a niños entre las edades de ocho y diez años, con algunos casos que ocurren desde los dos años o hasta los 12 años. La enfermedad generalmente afecta una pierna (unilateral); sin embargo, en aproximadamente el 10% de los casos, la afección puede desarrollarse posteriormente en la otra pierna (bilateral).

En la mayoría de los niños, el primer síntoma es una cojera con o sin dolor. Los niños afectados pueden experimentar dolor en la cadera, la rodilla, el muslo o la ingle. En algunos casos, el dolor puede limitarse (localizarse) a la rodilla oa la parte interna del muslo. Además, los niños afectados también pueden experimentar espasmos musculares en las piernas; pérdida de masa muscular (atrofia) de los músculos frontales del muslo; movimientos limitados o restringidos de las caderas; y/o inflamación de la membrana que recubre la articulación de la cadera (sinovitis). A medida que los niños afectados envejecen, también pueden exhibir longitudes ligeramente diferentes de sus dos piernas (discrepancia en la longitud de las piernas).

En todos los casos, se restablece el suministro de sangre a la epífisis femoral superior y el hueso degenerativo (necrótico) se reabsorbe y se vuelve a endurecer (reosifica). Esto ocurre sin intervención terapéutica (espontáneamente). El hueso regenerado puede ser sólo ligeramente anormal, deformado o significativamente deformado (p. ej., anormalmente aplanado o inusualmente agrandado). En casi todos los casos, se produce cierto acortamiento de la pierna y, en los casos más graves, puede deformarse la cabeza femoral. El período de tiempo entre el inicio de LCPD y la formación de hueso nuevo puede ser tan corto como 18 meses o tan largo como cuatro años.

Cuando el inicio ocurre entre las edades de cuatro a nueve años, es menos probable, dependiendo del tratamiento, que la osteoartritis se desarrolle más tarde en la vida que en los niños con inicio después de los 10 años. osificación de la epífisis femoral capital tienen un mayor riesgo de desarrollar osteoartritis más adelante en la vida.

Los síntomas de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes se desarrollan debido al daño en la porción en crecimiento (epífisis) del extremo superior del fémur. Este daño resulta de la interrupción del suministro de sangre (isquemia) a esta región. Esto daña las células formadoras de hueso (osteoblastos) y las células óseas residentes (osteocitos) y da como resultado la degeneración (necrosis) y el ablandamiento del hueso en esta área. El extremo superior del hueso del muslo se vuelve frágil a medida que se pierde masa ósea. Es posible que esta frágil área se “fracture” internamente, causando deformidad. Una línea delgada de disminución de la densidad (signo de Caffey) puede ser evidente en la epífisis, lo que puede representar una "fractura" dentro del hueso (subcondral). El hueso dañado puede fragmentarse y causar irregularidades cuando finalmente se reanuda el flujo de sangre al área afectada (revascularización). A medida que el hueso vuelve a crecer y endurecerse (reosifica), puede deformarse, lo que da como resultado una malformación permanente del fémur superior (p. ej., epífisis anormalmente aplanada o inusualmente agrandada).

La causa subyacente exacta de la interrupción del flujo sanguíneo no se comprende completamente. Múltiples factores, incluidos los ambientales y genéticos, pueden desempeñar un papel en el desarrollo del trastorno. Algunos factores de riesgo o condiciones que pueden desempeñar un papel en el desarrollo de LCPD incluyen bajo peso al nacer, retraso en la madurez esquelética, trauma, condiciones sociales y económicas adversas, exposición al humo del tabaco o antecedentes familiares positivos del trastorno. Algunos investigadores han teorizado que los trastornos que interrumpen o afectan la coagulación de la sangre (trastornos de la coagulación), como la trombofilia, desempeñan un papel en algunas personas. Estos trastornos podrían conducir a la formación anormal de coágulos sanguíneos que causarían la interrupción del flujo sanguíneo que caracteriza a la LCPD.

No se ha probado ninguna teoría como la(s) causa(s) subyacente(s) o contribuyente(s) de LCPD y es posible que diferentes individuos puedan tener diferentes causas subyacentes. Se necesita más investigación para determinar las interacciones complejas que finalmente provocan el trastorno.

En un puñado de casos familiares extremadamente raros, las mutaciones en el gen COL2A1 se han relacionado con la necrosis avascular de la cabeza del fémur en los niños.

El tratamiento de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes está dirigido a los síntomas específicos que presenta cada individuo. El tratamiento varía según la gravedad de los síntomas y puede requerir los esfuerzos coordinados de un equipo de especialistas. Los pediatras suelen derivar a los pacientes a especialistas que diagnostican y tratan trastornos del esqueleto, las articulaciones, los músculos y los tejidos relacionados (ortopedistas); cirujanos ortopédicos, especialmente los que se especializan en pediatría; fisioterapeutas; y otros profesionales de la salud pueden necesitar planificar de manera sistemática e integral el tratamiento de un niño afectado.

Los cambios óseos degenerativos asociados con LCPD generalmente se curan solos sin intervención (espontáneamente). Los niños afectados deben ser monitoreados de cerca para que se pueda evaluar la progresión de la enfermedad para garantizar que el hueso se reconstruya adecuadamente. Se puede recomendar fisioterapia para mantener un buen rango de movimiento de la articulación. Los estudios radiológicos (p. ej., MRI, artrografía y gammagrafía ósea) se pueden usar para ayudar a monitorear la progresión de la enfermedad.

Los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), como el ibuprofeno, se pueden usar para el dolor leve a moderado.

En otros casos, disminución de la actividad física, reposo en cama (si el dolor está presente y es prolongado) con o sin tracción y/o ejercicios de estiramiento (si se presenta rigidez), particularmente ejercicios en los que las piernas se giran lejos del cuerpo (ejercicios de abducción), puede recomendarse para disminuir el dolor en la cadera y mantener la movilidad adecuada de la articulación. Además, a medida que el niño afectado envejece y la epífisis vuelve a crecer, los médicos deben asegurarse de que el crecimiento epifisario esté contenido dentro de la cavidad del hueso de la cadera (acetábulo) donde el hueso del muslo (fémur) y la cadera normalmente se encuentran (articulan).

El tratamiento no quirúrgico puede incluir muletas o un aparato ortopédico o yeso especial para mantener la bola de la articulación completamente dentro de la cavidad (acetábulo) para que no se deforme mientras cicatriza.

Los tratamientos quirúrgicos pueden incluir varios procedimientos diseñados para colocar y mantener la bola dentro de la cavidad. La cirugía se realiza principalmente para mejorar y preservar la forma de la articulación de la cadera a fin de prevenir o reducir las posibilidades de artritis en el futuro. A menudo se realiza una osteotomía femoral o pélvica. La osteotomía es un procedimiento quirúrgico en el que se corta el hueso para acortar, alargar o cambiar la alineación (es decir, reposicionar o reorientar el hueso). Algunos adultos pueden necesitar finalmente una cirugía de reemplazo total de cadera (artroplastia total de cadera) más adelante en la vida debido a la osteoartritis.

Los médicos pueden basarse en sistemas de clasificación específicos para tomar ciertas decisiones sobre el tratamiento y predecir el progreso a largo plazo de una persona afectada. Por ejemplo, el Sistema de clasificación de Stulberg, creado en 1981, define cinco categorías de resultados según la forma de la cabeza femoral y su relación con la cavidad de la cadera (como se ve en los estudios de imágenes de rayos X). Sin embargo, la variabilidad de la enfermedad y el seguimiento a largo plazo necesario para comprender el resultado del tratamiento han contribuido a que no se haya establecido una estrategia de tratamiento universal para los niños con este trastorno.

La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes afecta a los hombres aproximadamente de cuatro a cinco veces más que a las mujeres (4-5:1). Según informes en la literatura médica, cuando el trastorno ocurre esporádicamente, los hombres se ven afectados predominantemente. Sin embargo, en familias con más de un miembro afectado (parentesco), el trastorno parece ocurrir relativamente por igual entre hombres y mujeres. Los casos informados de LCPD incluyen varios individuos dentro de familias múltiples y multigeneracionales.

El trastorno generalmente afecta a niños entre las edades de seis y 10 años; sin embargo, los síntomas y hallazgos asociados pueden manifestarse desde los dos años o hasta los 12 años. Se desconoce la incidencia y la prevalencia de la LCPD y las estimaciones varían mucho de un país a otro. El trastorno es más común en los caucásicos.

Se pueden usar varios medicamentos para tratar la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes ( LCPD ). El tipo de medicamento que recibirá depende de la gravedad de su afección y de si la ha tenido durante mucho tiempo.

Los medicamentos LCPD más comunes incluyen:

1. Analgésicos: estos incluyen paracetamol, ibuprofeno y naproxeno sódico. Estos medicamentos pueden ayudarlo a sentir menos dolor al hacer ejercicio o realizar actividades diarias.

2. Corticosteroides: estos medicamentos se pueden administrar como una inyección en la cadera para reducir la inflamación. Los corticosteroides no se recomiendan para niños menores de 12 años porque pueden causar problemas de crecimiento.

3. Bisfosfonato: este medicamento reduce la pérdida ósea al disminuir la rapidez con la que su cuerpo descompone el tejido óseo. Esta es una buena opción si ha tenido LCPD durante mucho tiempo o si sus huesos están muy débiles debido a la falta de calcio en ellos (osteopenia).

4. Aspirina (ácido acetilsalicílico): este medicamento generalmente se administra en dosis bajas durante un largo período de tiempo. Es importante no darle aspirina cuando hay una infección activa o fiebre porque puede aumentar la probabilidad de que su hijo se enferme.

5. Los anticoagulantes como la heparina o la warfarina también se usan en algunos casos si su hijo tiene un alto riesgo de problemas de sangrado o ha sido operado recientemente. Estos medicamentos evitan que se formen coágulos de sangre dentro de las arterias y venas de su cuerpo al disminuir la rapidez con la que se forman los coágulos de sangre; sin embargo, también pueden causar efectos secundarios importantes, por lo que solo se usan cuando es absolutamente necesario (p. ej., cuando hay un alto riesgo de sangrado).

Síntomas
Rigidez en la cadera o el muslo, Dolor en la cadera o el muslo, Cojera o cojera, Incapacidad para caminar, Hinchazón de la articulación de la cadera o el muslo, Disminución del rango de movimiento (ROM) de la articulación de la cadera o el muslo
Condiciones
Fractura ósea, infección ósea, osteomielitis
drogas
Corticosteroides, Anticoagulantes, Antiinflamatorios, Análogos de vitamina D, Suplementos de calcio y vitamina D