Datos sobre la enfermedad de Paget

• La enfermedad de Paget es un trastorno óseo crónico.
• La enfermedad de Paget con frecuencia no causa síntomas.
• La enfermedad de Paget puede causar dolor en los huesos o las articulaciones, dolores de cabeza y pérdida de la audición, presión sobre los nervios, aumento del tamaño de la cabeza, arqueamiento de las extremidades o curvatura de la columna.
• Las pruebas utilizadas para diagnosticar la enfermedad de Paget incluyen radiografías, análisis de sangre y gammagrafía ósea.
• La enfermedad de Paget puede conducir a otras condiciones médicas.
• Las opciones de tratamiento médico incluyen aspirina, otros medicamentos antiinflamatorios, analgésicos y medicamentos que reducen la tasa de recambio óseo, disminuyendo la actividad de la enfermedad de Paget.
• Las operaciones quirúrgicas pueden ser necesarias para articulaciones dañadas, fracturas, huesos severamente deformados o cuando los nervios están siendo pellizcados por un hueso agrandado.

¿Qué es la enfermedad de Paget?

La enfermedad de Paget es una afección crónica del hueso caracterizada por un trastorno del proceso normal de remodelación del hueso. El hueso normal tiene un equilibrio de fuerzas que actúa para depositar hueso nuevo y tomar hueso viejo. Esta relación (denominada "remodelación ósea") es esencial para mantener los niveles normales de calcio en nuestra sangre. En el hueso afectado por la enfermedad de Paget, la remodelación ósea está alterada y no sincronizada. Como resultado, el hueso que se forma es anormal, agrandado, no tan denso, quebradizo y propenso a romperse (fractura).

La enfermedad de Paget afecta el hueso esquelético más viejo de los adultos. Se estima que el 1% de los adultos en los EE. UU. tienen la enfermedad de Paget. También existe una forma extremadamente rara de la enfermedad de Paget en los niños, conocida como enfermedad de Paget juvenil. La enfermedad de Paget también se conoce como osteítis deformante.

La mayoría de las personas que tienen la enfermedad ósea de Paget no presentan síntomas. Cuando se presentan síntomas, la queja más común es el dolor de huesos.

Debido a que esta enfermedad hace que su cuerpo genere hueso nuevo más rápido de lo normal, la rápida remodelación produce hueso que es más suave y más débil que el hueso normal, lo que puede provocar dolor óseo, deformidades y fracturas.

La enfermedad puede afectar solo una o dos áreas de su cuerpo o puede estar muy extendida. Sus signos y síntomas, si los hay, dependerán de la parte afectada de su cuerpo.

• Pelvis. La enfermedad de Paget del hueso de la pelvis puede causar dolor en la cadera.
• Cráneo. Un crecimiento excesivo de hueso en el cráneo puede causar pérdida de audición o dolores de cabeza.
• Columna vertebral. Si su columna vertebral se ve afectada, las raíces nerviosas pueden comprimirse. Esto puede causar dolor, hormigueo y entumecimiento en un brazo o una pierna.
• Pierna. A medida que los huesos se debilitan, es posible que se doblen, lo que provoca que usted tenga las piernas arqueadas. Los huesos agrandados y deformes de las piernas pueden ejercer una presión adicional sobre las articulaciones cercanas, lo que puede causar osteoartritis en la rodilla o la cadera.

Cuándo ver a un médico

Hable con su médico si tiene:

• Dolor en sus huesos y articulaciones
• Hormigueo y debilidad
• Deformidades óseas

Se desconoce la causa de la enfermedad ósea de Paget. Los científicos sospechan que una combinación de factores ambientales y genéticos contribuyen a la enfermedad. Varios genes parecen estar relacionados con la aparición de la enfermedad.

Algunos científicos creen que la enfermedad ósea de Paget está relacionada con una infección viral en las células óseas, pero esta teoría es controvertida.

El tratamiento de la enfermedad de Paget está dirigido a controlar la actividad de la enfermedad y manejar sus complicaciones. Cuando la enfermedad de Paget no causa síntomas y los análisis de sangre muestran que el nivel de fosfatasa alcalina sérica es normal o está mínimamente elevado, es posible que no sea necesario ningún tratamiento. El dolor de huesos puede requerir medicamentos antiinflamatorios (AINE) o medicamentos para aliviar el dolor. La deformidad ósea puede requerir soportes como elevadores de talón o calzado especializado. Las operaciones quirúrgicas pueden ser necesarias para articulaciones dañadas, fracturas, huesos severamente deformados o cuando los nervios están siendo pellizcados por un hueso agrandado. Antes de someterse a una operación en un hueso afectado por la enfermedad de Paget, es útil ser tratado con medicamentos, como bisfosfonatos o calcitonina (Miacalcin), ya que esto tiende a disminuir el riesgo de complicaciones quirúrgicas, incluido el sangrado.

El tratamiento médico del hueso de la enfermedad de Paget involucra medicamentos llamados bisfosfonatos o calcitonina inyectable. Estos medicamentos también se usan para tratar a ciertos pacientes con osteoporosis. Los bisfosfonatos son la base del tratamiento. Hay varios de estos disponibles que se toman por vía oral, incluidos alendronato (Fosamax), risedronato (Actonel), etidronato (Didronel) y tiludronato (Skelid), y que se administran por vía intravenosa, incluidos pamidronato (Aredia) y zoledronato (Reclast ). En general, los bisfosfonatos orales se toman a primera hora de la mañana con el estómago vacío con 8 onzas de agua. Pueden causar irritación del estómago y el esófago. Los bisfosfonatos intravenosos pueden causar dolor muscular y articular temporal, pero no están asociados con la irritación del estómago o el esófago.

Los factores que pueden aumentar su riesgo de enfermedad ósea de Paget incluyen:

• Años. Las personas mayores de 40 años tienen más probabilidades de desarrollar la enfermedad ósea de Paget.
• Sexo. Los hombres se ven más comúnmente afectados que las mujeres.
• Origen nacional. La enfermedad ósea de Paget es más común en Inglaterra, Escocia, Europa central y Grecia, así como en los países donde se asentaron inmigrantes europeos. Es poco común en Escandinavia y Asia.
• Historia familiar. Si tiene un pariente cercano que tiene la enfermedad ósea de Paget, es más probable que desarrolle la afección.