La displasia epifisaria hemimélica, también conocida como enfermedad de Trevor, es un trastorno del desarrollo óseo raro de la infancia. Se caracteriza por un crecimiento excesivo de cartílago en los extremos (epífisis) de los huesos largos de los brazos y las piernas y los huesos de las muñecas (huesos del carpo) o del tobillo (huesos del tarso). El trastorno puede involucrar una epífisis (localizada) o múltiples epífisis. La mayoría de las personas afectadas desarrollan una masa o hinchazón indolora alrededor de la articulación afectada. En algunos casos pueden desarrollarse síntomas adicionales. Se desconoce la causa exacta de la displasia epifisaria hemimélica.

Los síntomas presentes en cada niño con DEH varían según la ubicación y el tamaño de la masa cartilaginosa. El más común es una masa o hinchazón indolora en un lado de la articulación afectada, particularmente en el lado medial. El dolor generalmente ocurre en una etapa posterior de la enfermedad.

Se han informado síntomas adicionales que incluyen disminución del rango de movimiento de las articulaciones afectadas, deformidad de las articulaciones, discrepancia en la longitud de las extremidades y atrofia muscular en el área afectada. En raras ocasiones, la articulación puede bloquearse. Algunos niños pueden cojear debido al daño de las articulaciones involucradas de las extremidades inferiores. Si no se trata, la articulación desarrollará artritis degenerativa.

Se desconoce la causa de la DEH. No hay evidencia de que los factores hereditarios jueguen un papel en el desarrollo de esta enfermedad. Se necesita más investigación para determinar las causas subyacentes exactas de este trastorno. La DEH es benigna y no hay informes de transformación maligna de la anomalía del cartílago.

El tratamiento de la DEH es esencialmente la extirpación quirúrgica de la lesión osteocartilaginosa, generalmente por un cirujano ortopédico pediátrico. Algunos autores recomiendan el tratamiento conservador en lesiones asintomáticas precoces y la cirugía cuando la lesión es dolorosa y se asocia a anomalías articulares. Otros propusieron la resección precoz, incluso en niños asintomáticos, para prevenir complicaciones articulares posteriores. Durante la cirugía, se debe evitar cualquier daño del cartílago preexistente. La presencia en la RM de una hendidura o separación entre la masa y el cartílago normal puede facilitar la extirpación de la lesión por parte del cirujano. La recurrencia es poco probable, pero se ha informado. Algunos niños con resecciones incompletas pueden evolucionar bien y no requieren cirugía adicional.

Existen publicaciones médicas recientes que describen la resección de lesiones de DEH mediante cirugía artroscópica. Aunque la experiencia con esta técnica es limitada, debe considerarse para el tratamiento de lesiones intraarticulares.

En algunos casos de DEH, pueden ser necesarios otros tipos de tratamiento según la localización, el tamaño de la lesión y la duración de la enfermedad.

La displasia epifisaria hemimélica es una afección en la que la epífisis (el punto de crecimiento de un hueso) es más grande de lo normal y tiene una superficie irregular. Esta anomalía puede causar dolor e incomodidad, pero por lo general no es grave por sí sola.

La epífisis es la parte de sus huesos que crece a medida que envejece. Está ubicado al final de los huesos largos, donde se conectan con otros huesos. Suele tener forma de cono o pirámide.

Si su epífisis comienza a crecer más rápido de lo normal, es posible que se deforme y tenga un tamaño desigual. Esto puede causar dolor en las articulaciones cuando se mueven demasiado, razón por la cual esta afección a menudo afecta a las personas más jóvenes que todavía están creciendo rápidamente o que tienen estilos de vida activos (como los atletas).

Hay varios factores de riesgo para la displasia epifisaria hemimélica, que incluyen:

1. La primera es que es posible que haya tenido la afección cuando era niño y no se detectó. Si este es el caso, es más probable que experimente síntomas como adulto.

2. El segundo factor de riesgo es tener ciertas condiciones genéticas, como el síndrome de Down o el síndrome de Turner. Estas condiciones pueden causar problemas con el crecimiento y desarrollo óseo.

3. Fumar cigarrillos durante el embarazo también puede aumentar sus posibilidades de desarrollar displasia epifisaria hemimélica en la edad adulta.

4. Edad: la enfermedad es más común en niños menores de 10 años. Si bien puede ocurrir en adultos, es poco común.

5. Género: los niños tienen más probabilidades de desarrollar displasia epifisaria hemimélica que las niñas.

6. Antecedentes familiares: si su hijo tiene un padre o un hermano que tiene displasia epifisaria hemimélica, existe una mayor probabilidad de que su hijo también la desarrolle.

Síntomas
Dolor en la cadera y el muslo, Tirantez en la articulación de la cadera, Hinchazón de la articulación, que puede ser dolorosa, Marcha de pato
Condiciones
Lesión traumática en la columna o la pelvis, Fracturas en la parte inferior de la espalda, Tumores de la médula espinal (como neurofibromatosis), Infecciones de la columna como meningitis o tuberculosis, Cáncer de huesos, Esclerosis múltiple (EM)
drogas
Fenilbutazona, flunixina meglumina, sulfonamidas, decanoato de nandrolona, dexametasona

La displasia epifisaria hemimélica (DEH) o enfermedad de Trevor es un trastorno pediátrico del crecimiento óseo, es poco común y hay poco conocimiento clínico al respecto. La mayoría de los casos se identifican antes de los 8 años.

1. La lesión osteocartilaginosa básicamente se extirpa quirúrgicamente para tratar la DEH, generalmente por un cirujano ortopédico pediátrico.
2. Algunos expertos aconsejan un tratamiento conservador para lesiones asintomáticas tempranas y cirugía para lesiones dolorosas y relacionadas con anomalías en las articulaciones.
3. Otros sugirieron una resección temprana, incluso en jóvenes asintomáticos, para evitar problemas en las articulaciones en el futuro.
4. Se debe evitar cualquier lesión del cartílago preexistente durante la cirugía. La existencia de una hendidura o separación entre la masa y el cartílago sano en la resonancia magnética puede facilitar que el cirujano extirpe la lesión.
5. Aunque inusual, se ha documentado la recurrencia. Algunos niños con resecciones parciales podrían recuperarse bien y no necesitar cirugía adicional.
6. Publicaciones médicas recientes describen la cirugía artroscópica utilizada para extirpar las lesiones de DEH. Aunque no hay mucha experiencia con este método, debe tenerse en cuenta en el tratamiento de lesiones intraarticulares.
7. Según la ubicación, el tamaño y la duración de la afección en algunos casos de DEH, es posible que se requieran otras formas de tratamiento.

Síntomas
Dolor en la cadera y el muslo, Tirantez en la articulación de la cadera, Hinchazón de la articulación, que puede ser dolorosa, Marcha de pato
Condiciones
Lesión traumática en la columna o la pelvis, Fracturas en la parte inferior de la espalda, Tumores de la médula espinal (como neurofibromatosis), Infecciones de la columna como meningitis o tuberculosis, Cáncer de huesos, Esclerosis múltiple (EM)
drogas
Fenilbutazona, flunixina meglumina, sulfonamidas, decanoato de nandrolona, dexametasona