Datos sobre la enfermedad mixta del tejido conjuntivo

• Los tejidos conectivos son el marco de las células del cuerpo.
• La enfermedad mixta del tejido conectivo es una combinación de "superposición" de enfermedades del tejido conectivo.
• El diagnóstico de la enfermedad mixta del tejido conjuntivo se apoya en la detección de anticuerpos anormales en la sangre.
• El tratamiento de la enfermedad mixta del tejido conjuntivo está dirigido a suprimir la inflamación de los tejidos relacionada con el sistema inmunitario.

¿Qué son los tejidos conectivos?

Los tejidos conectivos son las partes estructurales de nuestro cuerpo que esencialmente mantienen unidas las células del cuerpo. Estos tejidos forman un marco o matriz para el cuerpo. Los tejidos conectivos se componen de dos moléculas estructurales principales, colágeno y elastina. Hay muchas proteínas de colágeno diferentes que varían en cantidad en cada tejido del cuerpo. La elastina es otra proteína que tiene la capacidad de estirarse y volver a su longitud original como un resorte. La elastina es el componente principal de los ligamentos (tejidos que unen hueso con hueso).

Las enfermedades del tejido conectivo son trastornos que presentan anomalías que involucran el colágeno y la elastina. Las enfermedades del tejido conjuntivo a menudo se caracterizan por una variedad de anomalías inmunitarias que son comunes para cada tipo particular de enfermedad.

¿Qué enfermedades afectan característicamente al tejido conectivo?

Las enfermedades del tejido conectivo que son estrictamente hereditarias (debido a la herencia genética) incluyen el síndrome de Marfan (pueden tener anomalías en los tejidos del corazón, la aorta, los pulmones, los ojos y el esqueleto) y el síndrome de Ehlers-Danlos (pueden tener piel floja y frágil o piel floja). hiperextensibles] articulaciones). El pseudoxantoma elástico es un trastorno hereditario de la elastina.

Otras enfermedades del tejido conjuntivo no tienen anomalías genéticas específicas como única causa. Estas enfermedades del tejido conectivo ocurren por razones desconocidas. Se caracterizan como grupo por la presencia de hiperactividad espontánea del sistema inmunitario, lo que se traduce en la producción de anticuerpos inusuales en la sangre.

Las enfermedades clásicas del tejido conjuntivo relacionadas con el sistema inmunitario incluyen el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide, la esclerodermia, la polimiositis y la dermatomiositis. Cada una de estas enfermedades tiene una presentación característica con hallazgos clínicos típicos que los médicos pueden reconocer durante un examen. Cada uno también tiene anormalidades características en los análisis de sangre y patrones anormales de anticuerpos. Sin embargo, cada una de estas enfermedades puede evolucionar lenta o rápidamente a partir de anormalidades muy sutiles antes de manifestar las características clásicas que ayudan en el diagnóstico. Cuando estas condiciones no han desarrollado las características clásicas de una enfermedad en particular, los médicos a menudo se refieren a la condición como "enfermedad indiferenciada del tejido conectivo". Esto implica que los rasgos característicos que se utilizan para definir la enfermedad del tejido conectivo clásico no están presentes, pero existen algunos síntomas o signos de enfermedad conectivo. Las personas con enfermedad indiferenciada del tejido conjuntivo nunca pueden desarrollar una afección completamente definible o pueden desarrollar eventualmente una enfermedad clásica del tejido conectivo.

¿Qué es la enfermedad mixta del tejido conjuntivo?

La enfermedad mixta del tejido conjuntivo, como se describió por primera vez en 1972, se considera "clásicamente" como una "superposición" de tres enfermedades, el lupus eritematoso sistémico, la esclerodermia y la polimiositis. Los pacientes con este patrón de enfermedad tienen características de cada una de estas tres enfermedades. También suelen tener cantidades muy altas de anticuerpos antinucleares (ANA) y anticuerpos contra la ribonucleoproteína (anti-RNP) detectables en la sangre. Los síntomas de muchos de estos pacientes finalmente evolucionan y se vuelven dominados por características de una de las tres enfermedades componentes, más comúnmente la esclerodermia. La enfermedad mixta del tejido conjuntivo a menudo se abrevia como EMTC.

Ahora se sabe que pueden ocurrir síndromes de superposición que involucran cualquier combinación de enfermedades del tejido conectivo. Por lo tanto, por ejemplo, los pacientes pueden tener una combinación de artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémico (de ahí el nombre acuñado "rhupus").

Los primeros indicios de enfermedad mixta del tejido conjuntivo pueden incluir:

• Sensación general de malestar. Este malestar puede ir acompañado de un aumento de la fatiga y una fiebre leve.
• Dedos de las manos o de los pies fríos y entumecidos (enfermedad de Raynaud). En respuesta al frío o al estrés, los dedos de las manos o de los pies pueden volverse blancos y luego de color azul violáceo. Después del calentamiento, los dedos de las manos o de los pies se vuelven rojos.
• Dedos o manos hinchados. Algunas personas experimentan hinchazón de los dedos.
• Dolor muscular y articular. Las articulaciones pueden inflamarse, hincharse y deformarse, de forma similar a lo que ocurre con la artritis reumatoide.
• Sarpullido. Pueden aparecer parches de color rojo o marrón rojizo sobre los nudillos.

Cuándo ver a un médico

Consulte a su médico si tiene signos y síntomas que interfieren con su rutina diaria, especialmente si ya le han diagnosticado lupus u otra enfermedad del tejido conectivo.

Se desconoce la causa precisa de la enfermedad mixta del tejido conjuntivo.

La enfermedad mixta del tejido conectivo es un trastorno autoinmune. En los trastornos autoinmunes, su sistema inmunológico, responsable de combatir las enfermedades, ataca por error a las células sanas.

En las enfermedades del tejido conectivo, su sistema inmunitario ataca las fibras que brindan el marco y el soporte para su cuerpo. Los investigadores están trabajando para identificar las proteínas producidas por el sistema inmunitario que podrían causar la enfermedad mixta del tejido conjuntivo.

Algunas personas con enfermedad mixta del tejido conjuntivo tienen antecedentes familiares de la afección. Pero el papel de la genética en la causa de la enfermedad sigue sin estar claro.

El tratamiento de la enfermedad mixta del tejido conjuntivo se basa en las características que causan síntomas y signos. El pronóstico (perspectiva) varía en consecuencia. Las terapias deben estar dirigidas a cada uno de los sistemas de órganos afectados. En general, el tratamiento suele estar dirigido a suprimir la inflamación presente en los tejidos mediante el uso de medicamentos antiinflamatorios e inmunosupresores. Estos medicamentos incluyen medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), medicamentos con cortisona/esteroides (como prednisona), medicamentos antipalúdicos (hidroxicloroquina) y medicamentos citotóxicos (como metotrexato, azatioprina y ciclofosfamida). El daño a los órganos, como en los riñones, puede requerir tratamientos adicionales dirigidos a la presión arterial alta, etc.

Para los dolores articulares y musculares de la enfermedad mixta del tejido conectivo, las opciones de tratamiento que incluyen AINE, prednisona en dosis bajas, hidroxicloroquina y metotrexato pueden ser útiles. A veces, los bloqueadores de TNF infliximab (Remicade), etanercept (Enbrel) o adalimumab (Humira) se consideran para la artritis inflamatoria. La fisioterapia para ciertas articulaciones a veces es útil. Para la hipertensión pulmonar, se usan medicamentos que tienden a abrir las arterias hacia los pulmones junto con medicamentos anticoagulantes e incluso oxígeno suplementario. Para la enfermedad pulmonar intersticial, se consideran la prednisona y la ciclofosfamida. Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, como captopril (Capoten) y enalapril (Vasotec), se usan para prevenir el daño a los riñones, especialmente si la presión arterial está elevada. La irritación del esófago y la acidez estomacal se pueden prevenir elevando la cabecera de la cama y se pueden aliviar con omeprazol (Prilosec) o lansoprazol (Prevacid). Los antiácidos también pueden ser útiles. El estreñimiento, los cólicos y la diarrea a veces son causados por bacterias que pueden tratarse con tetraciclina o eritromicina.

La enfermedad mixta del tejido conectivo puede ocurrir en personas de cualquier edad. Sin embargo, parece ser más común en mujeres menores de 50 años.

No existe una cura para la enfermedad del tejido conectivo , pero existen medicamentos que pueden ayudar a tratar los síntomas.

El primer paso para tratar cualquier tipo de enfermedad del tejido conectivo es consultar a su médico y obtener un diagnóstico. A partir de ahí, comenzará a trabajar con ellos para encontrar el plan de tratamiento adecuado para su condición específica. Eso podría significar tomar medicamentos como esteroides o medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) para reducir la inflamación en su cuerpo; también podría significar probar la fisioterapia u otras formas de terapia de ejercicios para controlar el dolor y la rigidez.

Es importante recordar que las enfermedades del tejido conectivo no son curables, ninguna "píldora mágica" hará que desaparezcan por completo, pero los tratamientos pueden ayudar a controlar los síntomas para que pueda vivir con menos dolor o molestias que antes.

Aquí hay una lista de algunos medicamentos comunes que se usan para tratar estas afecciones:

1. Esteroides: los esteroides a menudo se usan para tratar una variedad de enfermedades del tejido conectivo. Pueden ayudar a reducir la inflamación y el dolor, pero tienen efectos secundarios como insomnio y cambios de humor.

2. AINE: los AINE (medicamentos antiinflamatorios no esteroideos) se usan para reducir el dolor y la hinchazón en enfermedades del tejido conectivo como el lupus y la artritis reumatoide. Estos medicamentos pueden causar úlceras estomacales y problemas renales si se toman durante demasiado tiempo o en dosis altas, así que asegúrese de hablar con su médico antes de tomarlos por su cuenta.

3. Inmunosupresores: los inmunosupresores bloquean la respuesta inmunitaria de su cuerpo, razón por la cual se usan para enfermedades autoinmunes como el lupus o la artritis reumatoide: ¡evitan que su cuerpo se ataque a sí mismo! Sin embargo, los inmunosupresores también tienen efectos secundarios como infecciones y daños en los órganos, por lo que solo deben tomarse bajo la supervisión de su médico.

4. Metotrexato: este es un medicamento que inhibe la producción de ciertos componentes básicos de ADN y ARN, que son los componentes químicos básicos de todas las células del cuerpo. Se usa para tratar el dolor y la inflamación de las articulaciones, las erupciones cutáneas y el dolor, y otros síntomas causados por ciertas enfermedades del tejido conjuntivo.

5. Corticosteroides: estos medicamentos reducen la inflamación al suprimir la respuesta inflamatoria del sistema inmunitario. A menudo se usan además de otros tratamientos para afecciones como la artritis o el lupus. Los corticosteroides también se pueden administrar en dosis altas como tratamiento a corto plazo para afecciones graves, como ataques de asma o artritis.

6. Antibióticos: Los antibióticos se prescriben para infecciones causadas por bacterias, no por virus como el resfriado o la influenza. Los antibióticos a menudo se usan cuando tiene síntomas como fiebre, diarrea, vómitos o tos con sangre debido a una infección de su enfermedad del tejido conectivo.

Síntomas
Dolor o rigidez en las articulaciones, Hinchazón en las articulaciones u otras partes del cuerpo, Llagas en la piel que pican o queman, Cambios en la forma en que se mueven los músculos, Anemia (recuento bajo de glóbulos rojos)
Condiciones
Artritis reumatoide (AR), Lupus eritematoso (LE), Esclerosis sistémica (SSc), Síndrome de Sjögren (SS), Síndrome de Marfan
drogas
Riboflavina (vitamina B2), esteroides orales, inmunosupresores como azatioprina (Imuran) y ciclosporina (Neoral)